三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

脑部代谢紊乱的前提与副作用复杂，由于许多情况无论如何未知，所以用药较为艰难。正常以情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型依赖型瑕疵症候群（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违导致脑部内积聚提高。

G1D常以表现为发作发作与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模型中，G1D一第四部不可忽视脑功能瑕疵，常以独立于血脑部屏障相关的GLUT1依赖型心理障碍，而提高脑部组织内浓度可以缓解副作用。作者指出这些发现不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流到或提供有效替代底物的用药步骤。

目前用于G1D的发作菜肴疗法，仅能缓解2/3高血压的运动心理障碍或发作发作，而且并非普遍性耐受。有研究课题推测，与生酮菜肴用药方式也相反的，如三庚酸醇等养分不太可能会通过回补底物，多余TCA（三羧酸重复）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学院的研究课题者们，再进一步开展非商业性、停止可用标签第四部的临床试验课题，对三庚酸醇用药步骤开展风险评估。研究课题结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro月刊上。

研究课题合计纳入14名未接受生酮菜肴用药的1型依赖型瑕疵症候群的青少年与。阻挠目的为，在测试者日常以菜肴中多余食品级三庚酸醇。

由于多数发作发作不相对来说，高血压或家属的感觉难于用于风险评估。因此，研究课题者可用定量运动控制、脑精神上学、血液分析、脑部代谢率的核磁合计振核对等目的。

研究课题推测，1名测试者（7%）没有消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸醇后，棘波升幅将近70%，大部分高血压脑精神上表现以及脑部代谢率提高。11名高血压（78%），长期可用三庚酸脂后未消失副作用。3名测试者（21%）表现为肾脏副作用，1（7%）名测试者用药中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要脑功能产生十分困难直接影响。另外，研究课题的捕捉到举例来说可以密切相关一个不可忽视的框架，来风险评估代谢性脑部病（中间代谢产物心理障碍）的用药步骤。

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编辑： neuro207