Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和炎症为特征的疾患,常见于酒精中毒患者。近期,来自斯里兰卡科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学术界报导了一例 Marchiafa-Bignami 患,出版在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,步态失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断脊髓轻度肿胀,整个脊髓较低信号,结构移去
诊疗:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以脊髓的中央层受累为主,背层和腹层比较移去,表现出「三明治征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
哮喘
认知障碍,步态异常,癫痫发作及晕倒。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脊髓较低信号;
2. 磁共振核磁共振是举足轻重的辅助诊疗技术,可推断 NAA/Cr 计算公式在疾患发作后的前 4 个月下降,随后用到葡萄糖峰顶、脂质峰顶,这些挖掘出与医学症状的恢复相符。
鉴别诊疗
脊髓胶质瘤:占位效应导致脊髓外伤。
脱髓鞘:患灶一般而言对数,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管患变:患变一般而言较为对数。
Wernicke 脑患:一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
用药
不得而知具体可证的用药,一般而言肠外给予硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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